阜外華中專家開出河南首張治療梗阻性肥厚型心肌病藥物處方

肥厚性心肌病是一種相對少見，但具有潛在危險的遺傳性心臟疾病。長期以來，肥厚型心肌病治療方法為非特異性治療藥物和手術(shù)治療。

今年上半年，經(jīng)國家藥監(jiān)局批準(zhǔn)，一種新的靶向藥物應(yīng)用于臨床，為梗阻性肥厚型心肌病患者提供新選擇。

10月25日，中國醫(yī)師協(xié)會心臟重癥專業(yè)委員會主委、阜外華中心血管病醫(yī)院CCU主任張靜開出河南省第一張治療梗阻性肥厚型心肌病的藥物處方。

該治療方法可靶向作用于心肌肌球蛋白，能夠減少肌球蛋白和肌動蛋白橫橋的過度形成，從而減輕心肌的過度收縮，并改善舒張功能，為盼望已久的病人帶去新希望。

32歲的張先生來自商丘，是張靜主任的老病號。十年前由于輕微活動帶來的胸痛、胸悶、黑懵，找到張靜主任，確診為梗阻性肥厚型心肌病。

由于患者不愿意接受外科手術(shù)或介入治療，在新的靶向藥物研發(fā)之前，十年來一直靠傳統(tǒng)藥物進(jìn)行治療。

得知新藥物上市后，張先生翹首以待，終于在10月25日，用上了這種“新藥”。

據(jù)了解，該治療方法適用于心功能分級Ⅱ—Ⅲ級的梗阻性肥厚型心肌病成人患者，可以改善患者的運動能力和癥狀。

這是目前唯一獲批用于治療梗阻性肥厚型心肌病的心肌肌球蛋白抑制劑。

張靜主任介紹，肥厚性心肌病主要表現(xiàn)為心臟肌肉（尤其是左心室）的異常增厚。這種增厚50%源自基因突變，50%原因不明。大約有千分之一的人口患有這種病。許多患有肥厚性心肌病的人可能沒有明顯癥狀，甚至不知自己患病。然而，當(dāng)劇烈運動后會出現(xiàn)胸痛、暈厥或頭暈，有時會有心悸和呼吸困難。

肥厚性心肌病也與猝死有密切關(guān)聯(lián)。心臟增厚可能導(dǎo)致血液流動不順暢，增加心律不齊或心臟驟停的風(fēng)險。

根據(jù)是否存在左心室流出道梗阻，肥厚性心肌病可分為梗阻性和非梗阻性兩類，而梗阻的存在會加重對心功能的損害。

與非梗阻性肥厚性心肌病相比，梗阻性肥厚性心肌病患者的生存率更低，勞力性呼吸困難、胸痛以及心力衰竭等急慢性并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險更高。

雖然肥厚性心肌病尚無法根治，但是創(chuàng)新藥物成功研發(fā)為患者帶來了希望，特別是為梗阻性肥厚性心肌病患者提供了新的治療選擇。

張靜主任提醒，對于有肥厚型心肌病家族史的人來說，要避免劇烈運動，定期進(jìn)行心臟檢查非常重要。